Minggu, 22 November 2015

Kardiomiopati Dilatasi

Definisi
            Kardiomiopati berasal dari bahasa latin kardia yang berarti jantung mios/musculus yang berarti otot dan pathos yang berarti kelainan / penyakit. Maka secara harfiah kardiomiopati dapat diartikan penyakit otot jantung.
            Kardiomiopati adalah kelainan fungsi otot jantung yang bukan diakibatkan oleh penyakit arteri koroner, kelainan jantung bawaan (congenital), hipertensi atau penyakit katup. Kardiomiopati ditandai dengan hilangnya kemampuan jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara normal.
            Kardiomiopati adalah kemerosotan yang terukur dari kemampuan miokardium (otot jantung) untuk berkontraksi, biasanya mengarah ke kegagalan jantung. Gejala umum adalah dyspnea (nafas terengah) dan edema periferal (pembengkakan tungkai). Individu dengan kardiomiopati seringkali berisiko mengalami bentuk berbahaya dari detak jantung ireguler (aritmia) dan kematian jantung mendadak. Bentuk paling umum dari kardiomiopati adalah kardiomiopati dilatasi (kongestif). Walaupun istilah “kardiomiopati” secara teoritis dapat diaplikasikan terhadap semua penyakit yang berhubungan dengan otot jantung, biasanya istilah ini dihubungkan dengan “penyakit miokardial parah yang mengarah ke kegagalan jantung.” Kardiomiopati dan miokarditis mengakibatkan 443,000 kematian pada tahun 2013, meningkat dari 294,000 kematian pada 1990.
Jenis kardiomiopati dan manifestasinya macam type jantung heart cardiomiopathy types manifestation
Jenis kardiomiopati dan manifestasinya. (gambar dikutip dari wikipedia.org)

            Kondisi penyakit semacam ini cenderung mulai dengan gejala ringan, selanjutnya memburuk dengan cepat. Pada keadaan ini terjadi kerusakan atau gangguan miokardium, sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi, otot jantung menebal atau hipertrofi dan rongga jantung membesar. Pelemahan otot jantung juga dapat mengarah ke kelainan katup jantung.    
            Bersama dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot jantung. Miosit jantung (kardiomiosit) mengalami kerusakan dan kematian, akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh karena itu, kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan mortilitas kardiovaskular. Secara selular, miosit jantung (kardiomiosit) merupakan sel yang sangat terdiferensiasi dan jarang bereplikasi setelah kelahiran. Dengan demikian, kehilangan akibat kerusakan kardiomiosit akan berakibat berkurangnya jumlah unit fungsional miokardium. Kardiomiopati dapat terjadi secara acquired (didapat) maupun inherited (faktor keturunan). Kardiomiopati dapat diderita oleh semua umur, walaupun ada beberapa jenis kardiomiopati yang lebih rentan terhadap kelompok umur tertentu.

Jenis Kardiomiopati

Kardiomiopati dapat diklasifikasikan dengan menggunakan berbagai kriteria yang berbeda:
  1. Kardiomiopati primer / intrinsik
    • Genetik / keturunan (inherited)
      • Kardiomiopati hipertrofik
      • Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)
      • LV non-compaction
      • Ion Channelopathies
      • Kardiomiopati Dilatasi / Dilated cardiomyopathy (DCM)
      • Kardiomiopati Restriktif / Restrictive cardiomyopathy (RCM)
    • Acquired (didapat)
      • Kardiomiopati stress Stress
      • Miokarditis
      • Kardiomiopati Iskemik
  1. Kardiomiopati sekunder / ekstrinsik yang diakibatkan:
    • Metabolik / penyimpanan
      • Fabry’s disease
      • Hemokromatosis
    • Endomiokardial
      • Fibrosis Endomiokardial
      • Sindrom hipereosinofilik
    • Endokrin
    • Cardiofacial
      • Noonan syndrome
    • Neuromuskular
      • Distrofi muskular
      • Friedreich’s ataxia
    • Lainnya
      • Kardiomiopati yang berhubungan dengan obesitas

            Pada artikel ini akan dibahas jenis kardiomiopati dilatasi yang termasuk dalam kardiomiopati primer yang menurut Goodwin, berdasarkan kelainan struktur dan patofisiologinya, terbagi atas kardiomiopati kongestif/dilatasi (DCM), kardiomiopati hipertrofik (HCM), dan kardiomiopati restriktif.
Hipertrofi
Restriktif
Dilatasi
Fraksi Ejeksi (normal  > 55%)
>60%
25%–50%
<30%
Dimensi Diastolik Ventrikel Kiri (normal <55mm)
Seringkali menurun
<60 mm
≥60 mm
Ketebalan dinding ventrikel kiri
Meningkat secara nyata
Normal atau meningkat
menurun
Ukuran atrial
meningkat
Meningkat, dapat masif
meningkat
Regurgitasi valvular
Regurgitasi mitral
Regurgitasi mitral dan trikuspid
Pada dekompensasi terjadi mitral regurgitasi, tahap lanjut terjadi regurgitasi trikuspid
Gejala awal yang umum
Intoleransi terhadap kegiatan fisik berat; dapat menyebabkan nyeri dada
Intoleransi terhadap kegiatan fisik berat
Intoleransi terhadap kegiatan fisik berat
Gejala Kongestif
Dyspnea saat aktifitas fisik
Gejala kongesti kanan seringkali melebihi kiri
Kongesti kiri sebelum kanan, kecuali pada usia muda lebih sering kongesti kanan
Risiko terhadap aritmia  
Takiaritmia ventrikel dan atrial fibrilasi
Aritmia ventrikel sangat jarang kecuali sarkoidosis, blok konduksi pada sarkoidosis dan amiloidosis, atrium fibrilasi
Takiaritmia ventrikel, blok konduksi pada penyakit chagas, giant cell myocarditis, dan familial, atrium fibrilasi
   

KARDIOMIOPATI  DILATASI

            Kardiomiopati dilatasi (KD) / Dilated Cardiomiopathy (DCM) mempunyai karakteristik peningkatan volume sistolik dan diastolik ventrikel kiri yang ditandai dengan terdilatasinya kedua ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang kanan, yang berakibat menurunnya kontraktilitas miokardium sehingga menurunkan curah jantung. Kardiomiopati dilatasi adalah penyakit progresif dari otot jantung yang dikarakteristikkan dengan pembesaran ruang ventrikel dan disfungsi kontraktilitas dengan ketebalan ventrikel yang normal (tidak membesar). Ventrikel kanan juga dapat mengalami dilatasi dan disfungsi.  Kardiomiopati dilatasi adalah penyebab paling umum ketiga dari gagal jantung dan alasan paling sering untuk transplantasi jantung.
            Kardiomiopati dilatasi adalah suatu kondisi dimana jantung membesar dan tidak dapat memompa darah secara efisien. Fungsi jantung yang menurun ini dapat mempengaruhi paru, hati (liver), dan sistem tubuh lainnya.
            Kardiomiopati yang berbeda memiliki penyebab yang berbeda dan dapat mempengaruhi jantung dengan cara yang berbeda pula. Pada DCM sebagian miokardium mengalami dilatasi, seringkali tanpa penyebab yang jelas. Dilatasi ini menyebabkan pembesaran jantung yang dikenal dengan proses remodeling.
            Kardiomiopati dilatasi merupakan bentuk paling umum dari kardiomiopati non iskemik . Keadaan ini lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita, dan paling umum terjadi pada usia antara 20 dan 60 tahun. Sekitar satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif  / congestive heart failure (CHF) terjadi karena kardiomiopati dilatasi. Kardiomiopati dilatasi juga dapat terjadi pada anak-anak.
 
Ilustrasi gambaran kardiomiopati dilatasi dilated cardiomiopathy illustration jantung heart
Ilustrasi kardiomiopati dilatasi, pada sebelah kiri adalah jantung normal dan pada gambar kiri tampak ruang ventrikel kiri membesar (meluas) dan otot jantungnya memanjang (dilatasi) (dikutip dari wikipedia.org)

Etiologi Kardiomiopati Dilatasi
            Walaupun pada banyak kasus tidak tampak penyebab yang jelas, KD kemungkinan merupakan hasil dari kerusakan miokardium yang terjadi karena beberapa jenis agen toksik, metabolik, maupun infeksius. KD juga dapat disebabkan oleh perubahan fibrous miokardium yang terjadi karena infark miokardial sebelumnya. Atau, KD juga dapat merupakan sekuele miokarditis viral akut, seperti virus Coxsackie B dan enterovirus lainnya yang kemungkinan dimediasi melalui sebuah mekanisme imunologik.  Pada kucing defisiensi taurine merupakan penyebab paling umum dari kardiomiopati dilatasi. Bila dibuat daftar kemungkinan penyebab DCM antara lain:   

Tipe primer : terdiri dari penyakit otot yang tidak diketahui penyebabnya :


1. Idiopatik, merupakan tipe yang paling sering, pada pemeriksaan secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial.

2. Familial
  • Heredofamilial neuromuscular disease
  • Ventricular dysplasia merupakan bentuk KD yang unik dengan karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan jaringan adiposa. Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel, tetapi perjalanan klinisnya bervariasi.

Tipe sekunder : terdiri dari penyakit otot jantung dengan sebab yang diketahui atau berhubungan dengan penyakit yang mengenai sisitem organ lain.

3.        Toksik

  •       Alcoholism (15 sampai 40% kasus di Negara barat)
  •     Cobalt, lead, phosphorus, carbon monoxide, mercury, doxorubicin, daunorubicin, mercury, antimony, gold, chromium.
  •        Cocaine, heroin, organic solvents (“glue sniffer’s heart”)
  •        Antiretroviral agents (zidovudine, didanosine, zalcitabine)
  •        Phenothiazines
4.        Metabolik
  •    Collagen vascular disease , kelainan jaringan ikat (SLE, skleroderma, rheumatoid arthritis, poliartritis nodusa), dermatomiositis
  •        Peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum)
  •         Nutrisi (beri-beri, defisiensi selenium, defisiensi karnitin, defisiensi tiamin)
  •    Akromegali, osteogenesis imperfecta, myxedema, thyrotoxicosis, diabetes, Hipokalsemi
  •        Hematologi (e.g., sickle cell anemia, hemochromatosis)
  •         Penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis
  •         Amyloid
  •         Heat stroke

5.        Infeksius
  •        Postmyocarditis
  •        Miokarditis viral (human immunodeficiency virus, coxsackievirus B), rickettsial, mycobacterial, trichinosis
  •        Miokarditis bakteri : Chagas disease
  •        Miokarditis jamur
  •        Miokarditis protozoa : toxoplasmosis
  •        Miokarditis metazoa
6.        Infiltrasi dan granuloma
  •        Amiloidosis
  •        Sarkoidosis
  •        Keganasan
  •        Hematokromatosis
7.        Neuromuskular
  •        Distrofi otot
  •        Distrofi miotonik
  •        Taksia friedriech
  •        Penyakit refsom
8.        Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium, hipertensi dan kelainan katup jantung.
9.        Irradiasi
10.    Prolonged tachycardia
11.  Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik yang berlebihan).

Pada banyak kasus kardiomiopati dilatasi, penyebabnya masih sulit untuk dijelaskan. Meski demikian, beberapa kasus idiopatik biasanya dikarenakan kegagalan mengidentifikasi beberapa penyebab yang diketahui seperti infeksi dan toksin. Kardiomiopati dilatasi infeksius tersering yang terjadi di Amerika Latin adalah karena  Chagas disease, yang diakibatkan  Trypanosoma cruzi. Kategori penyebutan istilah idiopatik seharusnya akan semakin berkurang seiring lebih banyaknya informasi yang menjelaskan mekanisme patofisiologi, khususnya jika informasi interaksi lingkungan-genetik sudah tersedia. 
    
Genetik
            Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari KD mempunyai mutasi yang berada pada gen yang mengkode protein sitoskeletal (seperti distropin dan gen desmin), kontraktil, membran nuclear (seperti gen lamin A/C), dan protein lainnya. Penyakit ini secara genetik heterogenous namun paling sering ditransmisikan secara autosomal dominant, autosomal resesif, mitokondrial (terutama pada anak anak), dan X-linked inheritance. Kardiomiopati familial adalah istilah yang secara kolektif mendeskripsikan  beberapa bentuk gagal jantung yang diturunkan. Kardiomiopati dilatasi familial didiagnosis pada pasien dengan kardiomiopati idiopatik yang memiliki dua atau lebih saudara derajat pertama atau kedua dengan penyakit yang sama (tanpa etiologi yang pasti). Mempertegas diagnosis dengan kerabat atau saudara yang lebih jauh (derajat ketiga atau lebih)  namun juga terkena penyakit ini, hanya membutuhkan identifikasi anggota keluarga yang lebih banyak dengan penyakit yang sama.  Screening  genetik direkomendasikan memenuhi kriteria diagnosis di atas. 
            Sebuah studi yang dilakukan van Spaendonck-Zwarts et al mengemukakan kemungkinan bahwa serangkaian kardiomiopati peripartum merupakan manifestasi awal dari kardiomiopati dilatasi familial. Hal ini dapat berimplikasi penting dalam screening kardiologis pada keluarga tertentu.
             Beberapa bentuk kardiomiopati telah dikemukakan, dan teori berkembang mendalilkan hubungannya dengan penyebab lain kardiomiopati. Keturunan penyakit ini diduga dominan autosomal,walaupun resesif autosomal dan keturuan yang berkaitan dengan kromosom terkait jenis kelamin pernah juga dilaporkan.
            Banyak penyimpangan gen dan kromosomal yang berbeda telah dideskripsikan pada keluarga-keluarga yang telah dipelajari. Salah satu contoh adalah gen yang berfungsi membuat kode untuk aktin, sebuah komponen serat otot jantung. Bentuk lain dari kardiomiopati familial melibatkan hubungan kuat dengan penyakit sistem konduksi. Seiring dengan kelanjutan penelitian, pengetahuan dan data mengenai kardiomiopati akan terus berkembang.

Kardiomiopati viral
            Miokarditis viral merupakan bagian penting dari kategori kardiomiopati infeksius. Virus telah berimplikasi terhadap kardiomiopati sejak tahun 1950an, ketika virus coxackie B diisolasi dari miokardium bayi baru lahir dengan infeksi fatal. Kemajuan dalam analisis genetik, seperti uji PCR (polymerase chain reaction), telah membantu dalam penemuan berbagai virus yang dipercaya memiliki peranan dalam kardiomiopati viral .
Infeksi viral dan virus yang berhubungan dengan penyakit miokardial dapat disebabkan antara lain oleh :
  • Virus Coxsackie (A and B)
  • Virus Influenza (A and B)
  • Adenovirus
  • Echovirus
  • Rabies
  • Hepatitis
  • Yellow fever
  • Lymphocytic choriomeningitis
  • Demam berdarah epidemik
  • Demam Chikungunya  
  • Demam Dengue
  • Cytomegalovirus
  • Virus Epstein-Barr
  • Rubeola
  • Rubella
  • Mumps
  • Respiratory syncytial virus
  • Virus Varicella-zoster
  • Human immunodeficiency virus
            Miokarditis viral dapat menghasilkan berbagai tingkatan penyakit, mulai dari penyakit fokal setempat sampai pankarditis difus yang melibatkan miokardium, perikardium, stuktur katup jantung. Miokarditis viral biasanya bersifat self-limited, dan  adalah penyakit otot jantung antara akut dan subakut. Gejalanya mirip dengan gagal jantung kongestif. Banyak pasien mengalami gejala prapenyakit menyerupai flu.
            Mengkonfirmasi diagnosis dapat menjadi sulit karena gejala gagal jantung dapat timbul beberapa bulan setelah infeksi awal. Pasien dengan miokarditis viral (usia median 42 tahun) pada umumnya sehat dan tidak memiliki penyakit sistemik
            Miokarditis viral akut dapat meniru infark miokardial, dengan pasien terkadang datang ke unit gawat darurat dengan nyeri dada; perubahan EKG nonspesifik; dan marker serum seperti troponin, creatine kinase, dan creatine kinase-MB yang abnormal dan seringkali meninggi.
            Diagnosis miokarditis viral utamanya diindikasikan dengan riwayat yang sesuai dan absennya etiologi potensial lainnya, khususnya jika dapat dikonfirmasikan dengan serum pada keadaan sembuh. EKG menunjukkan perubahan gelombang ST-T dengan derajat yang beragam yang menandakan miokarditis, dan terkadang, berbagai tingkatan gangguan konduksi.  Ekokardiografi adalah alat bantu penting dapat mengklasifikasi proses penyakit ini, yang kebanyakan bermanifestasi pada kardiomiopati jenis dilatasi.
            Miokarditis hampir selalu merupakan diagnosis yang terduga pada saat klinis , dikarenakan kondisi ini tidak berhubungan dengan tanda patognomonik atau spesifik hasil uji diagnostik laboratoris akut. Dimasa lalu, biopsi perkutaneus transvenous endomiokardial ventrikel kanan dilakukan, tetapi trial penanganan miokarditis (Myocarditis Treatment Trial) ternyata tidak menunjukkan manfaat untuk terapi imunosupresif pada miokarditis yang ditemukan dengan cara biopsi, maka biopsi tidak rutin dilakukan pada kebanyakan kasus.
            Jika seorang pasien diduga memiliki miokarditis viral, strategi diagnosis awal seharusnya adalah mengevaluasi tingkatan kardiak troponin I atau T  dan melakukan antimyosin scintigraphy (skintigrafi) . Penemuan troponin I atau T yang positif dengan absennya infark miokard dan keadaan klinis yang sesuai mengkonfirmasikan adanya miokarditis akut. Temuan antimyosin scintigraphy yang negatif menandakan tidak adanya miokarditis aktif. Mekanisme persis bagaimana terjadinya kerusakan miokardial pada kardiomiopati viral masih kontroversial.  Beberapa mekanisme dikemukakan berdasarkan simulasi pada hewan. Virus mempengaruhi sel otot jantung (myocardiocytes) dengan efek sitotoksik langsung dan dengan mediasi sel (T-helper cells) yang merusak myofiber (serat otot).  Mekanisme lain antara lain adalah gangguan dalam metabolisme sel, suplai vaskular dari sel otot jantung,  dan mekanisme imunologik lainnya.
            Miokarditis viral dapat sembuh sendiri setelah beberapa bulan seiring dengan perawatan yang dilakukan terhadap disfungsi sistolik ventrikel kiri. Namun demikian, tetap dapat berkembang menjadi kardiomiopati kronik. Masalah utama adalah perbaikan ukuran ventrikel. Pengurangan ukuran ventrikel dihubungkan dengan kemajuan jangka panjang, jika tidak, perkembangan penyakit ini akan dikarakteristikkan dengan dilatasi yang progresif.             Dikarenakan mekanisme imunologik dari kerusakan sel otot jantung, serangkaian uji coba telah menginvestigasi akan penggunaan pengobatan imunomodulator. (Hingga saat ini uji coba lain sedang berlangsung) Menurut Mason et al pada tahun 1995, pada Myocarditis Treatment Trial tidak menunjukkan manfaat signifikan dengan pemberian prednisone dengan tambahan  cyclosporine atau azathioprine pada pasien dengan miokarditis (limfositik) viral. Uji coba yang dilakukan secara acak sedang dilakukan untuk mengevaluasi penggunaan imunoglobulin intravena untuk pengobatan miocarditis viral.

Kardiomiopati yang disebabkan Doxorubicin
            Anthracyclines, yang digunakan secara luas sebagai agen antineoplastik, memiliki tingkat kardiotoksik yang tinggi dan menyebabkan suatu bentuk karakteristik toksik kardiomiopati yang ketergantungan terhadap dosis. Baik kardiotoksik akut maupun kardiomiopati kronik telah dikaitkan dengan agen ini. Anthracyclines dapat juga dihubungkan dengan spasme koroner akut. Toksisitas akut ini dapat terjadi pada saat kapan saja sejak onset pemberian pertama sampai beberapa minggu setelah infusi obat. Radiasi dan agen lainnya dapat mempotensiasi efek kardiotoksik anthracyclines.
            Kerusakan kardiak dapat terjadi pada dosis dibawah batasan empiris dari 550 mg/m2. Meski demikian, apakah kerusakan kelak menimbulkan gagal jantung kongestif (CHF), hasilnya beragam. Perkembangan gagal jantung jarang terjadi pada dosis total kurang kurang dari 450 mg/m2 , tapi memang tergantung pada dosis.
            Riwayat pasien ini, dengan tambahan memiliki gejala gagal jantung atau gejala miokarditis akut, melibatkan riwayat terdahulu akan adanya keganasan dan pengobatan dengan doxorubicin.
            Secara anatomis, jantung pasien-pasien ini bervariasi, dari memiliki ventrikel yang berdilatasi bilateral sampai yang memiliki ukuran normal. Mekanisme cedera miokardial berhubungan dengan degenerasi dan atrofi sel otot jantung, dengan hilangnya myofibril dan terjadinya cytoplasmic vacuolization. Dihasilkannya radikal bebas oleh doxorubicin juga terimplikasi. Perburukan yang progresif merupakan perkembangan khas dari kardiomiopati jenis ini.
            Pencegahan didasarkan atas pembatasan dosis setelah 450 mg/m2 dan dari assessment fungsional secara berkala (contohnya evaluasi fraksi ejeksi pada saat istirahat dan berolahraga). Pemberian obat ini dihentikan jika fraksi ejeksi kurang dari 0.45, jika turun lebih dari 0.05 terhadap baseline, atau jika gagal untuk meningkat lebih dari 0.05 pada saat olahraga (latihan). Dexrazoxane adalah agen iron-chelating  yang disetujui oleh organisasi FDA untuk mengurangi toksisitas, namun demikian dapat meningkatkan risiko mielosupresi.

Kardiomiopati yang diasosiasikan dengan penyakit kolagen-vaskular
            Banyak penyakit kolagen vaskular yang dihubungkan dengan perkembangan kardiomiopati. Beberapa antara lain :
  • Rheumatoid arthritis
  • Polimiositis
  • Penyakit kardiak yang berhubungan dengan HLA-B12
  • Lupus eritematous sistemik
  • Sklerosis sistemik progresif Progressive systemic sclerosis

Diagnosis didasarkan pada identifikasi penyakit pokok ditambah dengan temuan klinis yang sesuai dari gagal jantung.

Defisiensi Karnitin
            Defek transporter karnitin dikarakteristikkan dengan penurunan secara besar transport karnitin menuju otot rangka, fibroblas, tubulus renal. Anak-anak dengan kardiomiopati dilatasi atau hipoglikemia dan koma seharusnya dievaluasi untuk adanya defek transporter karena keadaan ini dapat diterapi dengan mudah, yang dapat mengakibatkan pencegahan jangka panjang gagal jantung. Prognosis angka survival jangka panjang pada kardiomiopati dilatasi pediatrik adalah buruk.

Kardiomiopati Granulomatous  (sarcoidosis)
            Biopsi endomiokardial dapat membantu dalam menegakkan diagnosis, terutama dalam sarkoidosis dimana miokardium kemungkinan terlibat. Keterlibatannya mungkin dapat tidak merata, sehingga menghasilkan temuan biopsi yang negatif. Diagnosis juga dapat dibuat jika diagnosis dari jaringan lain dimungkinkan atau tersedia sebagai tambahan dengan gambaran klinis yang sesuai dengan gagal jantung. Keterlibatan kardiak pada sarkoidosis dilaporkan terjadi pada 20% kasus.
            Pasien dengan keadaan ini memiliki tanda dan gejala dari sarkoidosis dan CHF, jarang pasien menunjukkan CHF tanpa bukti adanya sarkoid sistemik. Limfadenopati bilateral mediastinal, paratracheal, dan / atau hilar dapat ditemukan.
            Infiltrasi granulomatous non kaseosa (Noncaseating)  terhadap miokardium terjadi begitu juga dengan or lain yang terpengaruh penyakit ini. Granuloma sarkoid dapat menunjukkan distribusi terlokalisir di dalam miokardium. Granuloma ini secara khusus mempengaruhi sistem konduksi jantung, dinding bebas ventrikel kiri, septum, muskulus papilaris, dan terkadang, katup jantung. Fibrosis dan penipisan miokardium terjadi sebagai akibat proses infiltratif yang mempengaruhi fungsi normal dari miokardium.
            Diagnosis melibatkan penemuan granuloma nonkaseosa dari biopsi kardiak atau jaringan lainnya. Seringkali pasien menunjukkan gangguan konduksi atau aritmia ventrikular. Bahkan, pada pasien dengan fungsi ventrikel kiri normal, gangguan konduksi ini dapat menjadi temuan klinis yang utama.
            Penatalaksanaan sarkoidosis kardiak dengan steroid dosis rendah dapat memberikan manfaat, terutama pada pasien dengan penyakit progresif, defek konduksi, atau aritmia ventrikular. Manfaat mekanisme sesungguhnya tidak diketahui karena ketiadaan studi placebo yang terkontrol.  Hal ini juga berlaku untuk penggunaan agen imunosupresif lainnya (seperti chloroquine, hydroxychloroquine, methotrexate) dalam penanganan sarkoidosis kardiak.


Kardiomiopati Yang Diakibatkan Takikardi
            Secara umum, jika dideteksi pada tahap awal, kardiomiopati jenis ini dapat sembuh dan bersifat reversibel jika penanganan takikardi terjadi dengan sukses.  Etiologi biasanya antara lain atrial fibrilasi yang tidak tertangani dengan respon ventrikular yang cepat dan kontraksi ventrikular prematur yang sering (ribuan kali sehari). Takikardi persisten diketahui dapat mengarah ke disfungsi sel otot jantung dan kardiomiopati. Jika kardiomiopati yang disebabkan takikardi tidak ditangani, disfungsi ventrikel kiri dapat menjadi ireversibel. Mekanisme tepat bagaimana takikardi mempengaruhi fungsi sel belum dipahami seluruhnya.  Berikut adalah kemungkinan mekanisme dimana disfungsi sel otot jantung berasal dari takikardi : 
  • Habisnya cadangan energi
  • Aktivitas saluran kalsium yang tidak normal
  • Pengiriman oksigen subendokardial yang tidak normal yang diakibatkan abnormalitas pada aliran darah
  • Pengurangan daya respons terhadap stimulasi beta-adrenergic

Hemodinamik
            Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang, ejection fraction yang merendah, dan end systolic dan end dyastolic volume bertambah. Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan.

Patofisiologi Kardiomiopati Dilatasi
            Kardiomiopati dilatasi dikarakteristikkan dengan pembesaran bilik ventrikel  dan disfungsi sistolik dengan ukuran kavitas ventrikel kiri yang membesar dengan sedikit atau tanpa hipertrofi dinding ventrikel. Hipertrofi dinilai dari rasio massa ventrikel kiri terhadap ukuran kavitas, rasio tersebut berkurang pada individu dengan kardiomiopati dilatasi.
            Pembesaran bilik jantung lainnya disebabkan utamanya oleh kegagalan ventrikel kiri , tapi hal ini juga dapat terjadi sebagai akibat sekunder dari proses kardiomiopati primer itu sendiri. Dilatasi kardiomiopati diasosiasikan dengan disfungsi sistolik maupun diastolik. Pengurangan fungsi sistolik adalah abnormalitas yang paling sering dan utama. Hal ini mengarah ke peningkatan volume end-diastolic dan end-systolic.
            Dilatasi progresif dapat mengarah ke regurgitasi mitral dan trikuspid yang signifikan, yang pada akhirnya dapat semakin mengurangi cardiac output dan meningkatkan volume end-systolic dan stress pada dinding ventrikel. Selanjutnya hal ini akan mengakibatkan semakin bertambahnya dilatasi dan disfungis miokardial.  
            Kompensasi Awal untuk disfungsi sistolik dan pengurangan cardiac output  dicapai dengan peningkatan stroke volume, heart rate , atau keduanya (cardiac output = stroke volume x heart rate), yang juga diiringi dengan peningkatan tonus vaskular periferal. Peningkatan tonus periferal membantu mempertahankan tekanan darah yang layak.  Juga ditemukan dalam observasi sebuah peningkatan angka ekstraksi oksigen jaringan dengan pergeseran pada kurva disosiasi hemoglobin.
            Dasar untuk kompensasi cardiac output yang rendah dijelaskan oleh hukum Frank-Starling , dimana dikatakan bahwa kekuatan miokardial pada end-diastole dibandingkan dengan end-systole meningkat seiring peningkatan panjang otot, sehingga menghasilkan kekuatan yang lebih besar seiring peregangan otot. Namun peregangan yang berlebihan dapat mengarah ke kegagalan kontraktilitas unit miokardial.
             Mekanisme kompensasi ini menumpul pada orang dengan kardiomiopati dilatasi, jika dibandingkan dengan orang yang memiliki fungsi sistolik normal ventrikel kiri. Sebagai tambahan, mekanisme kompensasi ini dapat mengarah semakin memburuknya cedera miokardial, disfungsi dan remodelling geometrik (concentric maupun eccentric).

Aktivasi Neurohormonal
            Pengurangan cardiac output dengan penurunan resultan pada organ perfusi mengakibatkan aktivasi neurohormonal, termasuk stimulasi sistem saraf adrenergik dan sistem renin-angiotensin-aldosterone  (RAAS). Faktor tambahan yang penting terhadap kompensasi aktivasi neurohormonal termasuk didalamnya adalah pelepasan arginine vasopressin dan sekresi peptida natriuretik. Walaupun pada awalnya respon ini merupakan kompensasi, pada akhirnya dapat mengarah pada perburukkan penyakit.
            Perubahan pada sistem saraf adrenergik mengakibatkan peningkatan signifikan dari jumlah dopamin yang bersirkulasi dan, khususnya, norepinefrin. Dengan meningkatnya tonus simpatik dan menurunnya aktivitas parasimpatik, sebuah peningkatan kinerja jantung (reseptor beta-adrenergik) dan tonus periferal (reseptor alfa-adrenergik) diupayakan terjadi.
            Sayangnya, terpaparnya kadar katekolamin yang tinggi dalam jangka panjang mengarah pada down-regulation reseptor di miokardium dan penumpulan respons. Respons terhadap latihan dalam referensi terhadap katekolamin yang beredar juga mengalami penumpulan. Secara teoritis, peningkatan kadar katekolamin yang diobservasi pada kardiomiopati yang diakibatkan kompensasi itu sendiri dapat menjadi kardiotoksik dan mengarah pada disfungsi lebih lanjut.  Sebagai tambahan, stimulasi reseptor alfa-adrenergik, yang mengarah ke peningkatan tonus vaskular periferal, meningkatkan beban kerja miokardial, yang dapat semakin menurunkan cardiac output.  Kadar norepinefrin yang bersirkulasi berhubungan berbanding terbalik dengan prognosis yang baik.
            Aktivasi RAAS merupakan aspek kritis dari perubahan neurohormonal pada orang dengan CHF. Angiotensin II mempotensiasi efek norepinefrin dengan meningkatkan resistansi sistemik vaskular. Ia juga meningkatkan sekresi aldosterone, yang memfasilitasi retensi air dan sodium dan dapat berkontribusi terhadap fibrosis miokardial. 
            Pelepasan arginine vasopressin dari hipotalamus dikendalikan baik oleh rangsangan osmotik (hiponatremi) maupun nonosmotik (diuresis, hipotensi, angiotensin II). Arginine vasopressin dapat mempotensiasi konstriksi vaskular periferal melalui mekanisme tersebut. Efeknya pada ginjal adalah mengurangi klirens air bebas.
            Kadar peptida natriuretik meningkat pada orang dengan kardiomiopati dilatasi.  Peptida natriuretik pada tubuh manusia antara lain atrial natriuretic peptide (ANP), brain natriuretic peptide (BNP), dan C-type natriuretic peptide. ANP utamanya dilepaskan oleh atrium (lebih sering oleh atrium kanan). Peregangan atrium kanan adalah stimulus penting untuk pelepasannya. Efek dari ANP antara lain vasodilatasi, kemungkinan terhambatnya pertumbuhan sel, diuresis, dan inhibisi aldosterone. Walaupun BNP pada awalnya diidentifikasikan pada jaringan otak (dapat dilihat dari penamaannya), BNP disekresikan oleh ventrikel jantung sebagai respons terhadap overload tekanan maupun volume. Sehingga, kadar BNP meningkat pada pasien dengan CHF.  BNP menyebabkan vasodilatasi dan natriuresis.
            Respons regulasi yang berlawanan terhadap aktivasi neurohormonal melibatkan pelepasan prostaglandin dan bradikinin. Namun hal ini tidak terlalu dapat mengimbangi secara signifikan terhadap mekanisme kompensasi yang telah dibahas sebelumnya.
            Kompensasi yang dilakukan oleh tubuh terhadap kegagalan jantung terbukti hanya untuk jangka pendek. Kompensasi untuk penurunan cardiac output tidak dapat dipertahankan tanpa dekompensasi lebih lanjut. Sehingga penalaran untuk modal penanganan medis yang paling sukses untuk kardiomiopati adalah berdasarkan perubahan respons neurohormonal tersebut.

Sitokin yang bersirkulasi sebagai mediator kerusakan
            Tissue necrosis factor-alpha (TNF-alpha) terlibat dalam semua bentuk cedera kardiak. Pada kardiomiopati, TNF-alpha telah terimplikasi dalam perburukan fungsi ventrikular, namun mekanisme lengkap mengenai proses ini masih sepenuhnya belum dipahami.  Perburukan progresif dari fungsi ventrikel kiri dan kematian sel (TNF-alpha mempunyai peranan dalam apoptosis) terlibat dalam mekanisme TNF-alpha. Hal ini juga secara langsung menekan fungsi miokardial dengan perilaku sinergis dengan interleukin lainnya.
            Peningkatan kadar beberapa interleukin ditemukan pada pasien dengan disfungsi ventrikel kiri. Interleukin (IL)–1b telah menunjukkan menekan fungsi miokardial. Suatu teori bahwa kadar IL-2R yang meningkat pada pasien dengan CHF kelas IV kemungkinan limfosit-T memegang peranan pada gagal jantung tahap lanjut.
            IL-6 menstimulasi produksi hepatik (hati) dari  C-reactive protein, yang berperan sebagai penanda inflamasi. IL-6 juga berhubungan dengan perkembangan hipertrofi sel otot jantung, dan peningkatan kadar IL-6 juga ditemukan pada pasien dengan CHF. IL-6 ditemukan berkorelasi dengan pengukuran hemodinamik seseorang dengan disfungsi ventrikel kiri.

Manifestasi klinis dan diagnosis kardiomiopati dilatasi
            Pasien dengan kardiomiopati dilatasi (KD) secara umum mempunyai gejala klinis yang tidak jelas dan tiba-tiba didapati gejala gagal jantung kongestif. mula-mula terdapat batuk karena kongesti paru, dyspnea pada kerja ringan, kelemahan dan anoreksia yang memburuk secara bertahap dalam hitungan bulan sampai tahun. Adakalanya didapati aritmia (atrium fibrilasi dan aritmia ventrikel) yang mendahului gagal jantung. Bila keadaan bertambah berat, kulit menjadi dingin dan pucat, volume nadi dan tekanan nadi berkurang, takikardia, tekanan vena jugularis meningkat, hepatomegali dan edema kaki bisa didapati. Bising pansistolik bisa didapati, karena insufisiensi katup trikuspid dan katup mitral meskipun sangat jarang. pada lima puluh persen anak dapat ditemukan demam dalam 3 bulan sejak terdapat gejala gagal jantung, dan 10-20% memiliki gejala neurologis (kejang, keterlambatan pertumbuhan) dan gastroinestinal muntah, nyeri perut). gejala dapat ditemukan pada limapuluh persen saat bayi dan 25% pada masa kurang dari 24 jam. Beberapa pasien memiliki ventrikel kiri yang terdilatasi beberapa bulan sampai tahun sebelum adanya gejala. Adanya angina pektoris sangat jarang terjadi, jika ada maka kemungkinan berhubungan penyakit jantung iskemik. Sinkop karena aritmia, emboli, dan kematian mendadak dapat terjadi meskipun sangat jarang.
            Dalam menentukan diagnosis pastikan keparahan penyakit, penyebab yang mungkin (seperti alkhohol atau penggunaan obat) dan gejala ketika mengambil riwayat pasien yang dicurigai menderita kardiomiopati. Gejala merupakan indikator baik akan keparahan penyakit dan beberapa antara lain adalah : Symptoms are a good indicator of the severity of the disease and may include the following:
  • Fatigue (kelelahan)
  • Dyspnea pada aktivitas berat, nafas yang terengah-engah
  • Orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea
  • Edema, berat badan, atau lingkar abdominal yang meningkat
Perlu dicatat beberapa informasi pasien lainnya, termasuk usia, jenis kelamin, ras dan riwayat medis, terutama antara lain :
  • Hipertensi
  • Angina
  • Penyakit arteri koroner
  • Anemia
  • Disfungsi tiroid
  • Kanker payudara Breast cancer
  • Riwayat terdahulu akan gagal jantung atau kerusakan miokardial
  • Obat-obatan
  • Riwayat sosial (merokok, alkohol, penggunaan obat tersembunyi)
  • Riwayat keluarga akan kardiomiopati atau kematian kardiak mendadak

Pemeriksaan fisik
Pada eksaminasi fisik, perlu dicari tanda kegagalan jantung dan volume overload. Periksa tanda vital dengan perhatian khusus terhadap :
Temuan lain yang berhubungan dengan kondisi penyakit ini antara lain :
  • Tanda-tanda hipoksia (sianosis, clubbing finger)
  • Distensi vena jugular / Jugular venous distension (JVD)
  • Edema Pulmonal (crackles dan / atau wheezing)
  • S3 gallop
  • Pembesaran liver
  • Edeme periferal
Derajat kompensasi jantung (atau dekompensasi) menentukan tanda apa muncul. Berikut tanda yang dapat ditemukan pada pemeriksaan leher :
  • Distensi vena jugular  (sebagai estimasi tekanan vena pusat)
  • Refluks hepatojugular
  • Gelombang a
  • Gelombang cv besar (diobservasi dengan regurgitasi trikuspid)
  • Goiter
Pemeriksaan Jantung
            Palpasi dan perkusi untuk pengangkatan tidak normal, perubahan titik impuls maksimal, dan kardiomegali (titik impuls maksimal bergeser dan meluas, pengangkatan ventrikel kanan ). Impuls apeks yang normal seharusnya sebesar sekitar ukuran uang logam dan seharusnya berada di ruang interkostal keempat atau kelima. Impuls apeks secara normal berada sekitar 10 cm jauhnya dari linea midsternum. Pada orang dengan kardiomiopati dilatasi, dokter mungkin dapat mempalpasi impuls apeks presistolik. Amati juga tanda pembedahan terdahulu.
            Murmur (dengan manuver yang sesuai), takikardi S2 pada basis (paradoxical splitting, prominent P2), S3, dan S4 mungkin ditemukan. Perlu diingat  S3/S4 adalah bunyi jantung berfrekuensi rendah yang dapat didengar terbaik dengan bell dan bahwa komponen prominen pulmonal dari S2 yang didengar pada apex dapat disalahartikan sebagai S3 jika tidak diperhatikan perbedaan frekuensi kedua suara tersebut. Sebuah irama ireguler (fibrilasi atrium) mungkin dapat ditemukan.   Gallops hampir selalu ada pada individu dengan kardiomiopati dilatasi.


Pemeriksaan Penunjang
1.        laboratorium
  • Laju endap darah
  • creatinine kinase (penapisan muskular distropi)
  • renal function test
  • liver function test
  • uji fungsi tiroid
  • viral serologi



2.        Rontgen thorax
  • Pembesaran jantung masif
  • Edema interstitial pulmoner
  • Khas pada roentgen siluet jantung membesar, kadang masif dan jantung berbentuk “botol air” efusi perikardium.



3.        ECG
  • Hipertropi ventrikel kiri dengan perubahan gelombang ST-T djumpai pada 50% penderita bayi.
  • Khas, gelombang T rata atau inversi dengan ST depresi.
  • Sumbu QRS inferior pada 85% penderita.
  • Right bundle branch block (RBBB) or LBBB
  • Perubahan gelombang P yang mengindikasikan abnormalitas atrium kiri, first-degree AV block
  • Abnormalitas konduksi atrioventrikular (sinus takikardi, atrial fibrilasi, PVC, kontraksi atrium prematur, ventrikel takikardi, ventrikel aritmia, supraventrikel disritmia)


EKG sering menunjukkan sinus takikardi atau fibrilasi atrium, aritmia ventrikel, pembesaran atrium kiri dan terkadangg defek konduksi intraventrikular dan voltase rendah Ketika left bundle-branch block (LBBB) disertai right axis deviation (RAD), kombinasi jarang ini dianggap merupakan dugaan kuat adanya kardiomiopati dilatasi atau kongestif. EKG menunjukkan dilatasi ventrikel kiri dengan dinding normal dan fraksi ejeksi yang berkurang. Kateterisasi jantung dan angiografi koroner dilakukan untuk menyingkirkan dugaan penyakit jantung iskemik. 
electrocardiogram ECG EKG elektrokardiografi kardiomiopati dilatasi dilated cardiomiopathy
EKG 12 lead dari pria kulit hitam berusia 49 tahun dengan kardiomiopati. ATAS : sinus takikardi (101 per menit) dengan LBBB disertai RAD (sekitar 108°). Premature ventricle contraction multifokal (baik tunggal maupun berpasangan) dan pembesaran atrium kiri. BAWAH: Pasien sama sekitar 5 bulan setelah post status transplantasi jantung ortoptik. (dikutip dari wikipedia.org)




4.        Echocardiogram, menunjukkan pembesaran ruang jantung pada 50% penderita dan 25% penderita memiliki EF yang rendah (disfungsi sistolik) dengan global akinesia. Kriteria diagnostik adalah bila fraksi ejeksi <0.45, fractional shortening <25%, dan volume akhir diastolik ventrikel kiri >112%.
Bentuk berbeda dari echocardiography / ekokardiografi menawarkan informasi yang berbeda pula. Ekokardiografi dua dimensi dapat memberikan assessment terhadap fungsi keseluruhan. M-mode membantu dalam pengukuran besarnya bilik ( dimensi end-diastolic ventrikel kiri biasanya lebih besar dari 65 mm pada pasien dengan kardiomiopati dilatasi) dan ketebalan dinding. Hipertrofi didefiniskan sebagai dinding posterior atau dinding septal tebalnya lebih dari 11 mm, walaupun panduan ini tidak mutlak dan harus dilihat dengan kaitannya dengan ukuran kavitas.
Ekokardiografi doppler memfasilitasi pengukuran dan assessment dari aliran dan patologi valvular. Ia juga dapat mengukur dinamika diastolik dan sistolik.
Dokter yang menangani seharusnya mencari rasio pembalikan gelombang E ke gelombang A (E/A) ketika mengevaluasi pengisian ventrikel kiri dan aliran vena pulmonal dengan ekokardiografi doppler pada saat pengisian atrium kiri.  Hal ini menandakan penurunan compliance , dan seharusnya dilihat dalam konteks apakah miokardium mengalami dilatasi, hipertrofi, atau keduanya. Contohnya, sebuah proses restriktif akan menunjukkan pembalikan E/A dan pembesaran dimensi kavitas normal hingga sedang.
Akhir-akhir ini, interogasi jaringan Doppler digunakan dalam banyak laboratorium ultrasound jantung, sarana ini mengukur kecepatan pada bagian dari dinding jantung, lebih sering area basilar annular ventrikel kiri. Seperti pada parameter kecepatan darah dari amplitudo E dan A, pengukuran serupa dari kecepatan dinding- E' dan A' dibuat dan dicatat. Pembalikan amplitudo E'/A'  menunjukkan disfungsi diastolik.
Gerakan abnormal dinding segmental dapat memberi dugaan etiologi iskemik untuk kardiomiopati. Walaupun kardiomiopati iskemik dapat menjadi penyebab paling umum abnormalitas ini, dapat juga ditemui pada kardiomiopati bentuk lain.
Ekokardiografi digunakan untuk membantu membedakan antara kardiomiopati dilatasi dengan kardiomiopati restriktif dan hipertrofik. Bilik yang berdilatasi dan dinding tipis adalah merupakan ciri yang menonjol dari kardiomiopati dilatasi.





Echocardiogram ekokardiografi kardiomiopati dilatasi dilated cardiomiopathy
Gambar Echocardiogram KD. Jantung normal di sebelah kiri dan KD di sebelah kanan. Dapat terlihat meningkatnya ruang ventrikel kiri dengan dinding yang tipis.


5.        Doppler, dapat memeriksa dinamika ejeksi ventrikel kiri dan mempunyai gambaran khas penurunan kecepatan dan percepatan puncak pada saat istirahat maupun latihan fisik.

6.        Kateterisasi jantung: peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri atau kanan, curah jantung secara umum normal atau menurun tetapi tidak signifikan pada saat aktifitas fisik. Angiography memperlihatkan hipokinetik ventrikel kiri difus yang terdilatasi, seringkali dengan adanya mitral regurgitasi.

7.        MRI (Magnetic Resonance Imaging) dengan gadolinium–diethylene-triamine pentaacetic acid (DTPA) telah digunakan untuk mengevaluasi tingkatan fibrosis dinding tengah, yang dapat berkorelasi dengan risiko aritmia dan kegagalan untuk merespons perawatan. Investigasi lebih lanjut sedang berlangsung dalam peranan fibrosis dinding tengah dengan subendokardial sparring dalam patogenesis aritmia. Di masa depan, MRI dengan gadolinium dapat digunakan untuk membuat klasifikasi tingkatan risiko pasien dengan kardiomiopati dilatasi, juga dalam kriteria untuk penempatan automatic implantable cardioverter-defibrillator.
Pada studi dengan 483 pasien dengan kardiomiopati dilatasi noniskemik, volume atrium kiri yang diindex terhadap area permukaan tubuh (LAVi) melalui assessment MRI kardiovaskular secara independen memprediksi harapan hidup bebas transplant dan hasil kegagalan jantung.  Pasien dengan LAVi diatas cut-off value optimal 72 mL/m2 memiliki risiko tiga kali lipat akan kematian atau tranplantasi, terlebih lagi, LAVi menyediakan nilai prognostik tambahan untuk memprediksi harapan hidup bebas-transplan.

8.        Biopsi endomiokardial tidak diperlukan pada KD idiopatik atau familial, namun dapat berguna untuk mencari penyebab yang dapat diobati (contohnya sarcoidosis, hemochromatosis) dan diagnosa definitif (contohnya amyloidosis) dari KD, namun biopsi secara umum mempunyai cakupan diagnostik yang rendah, resiko perforasi dan kematian sehingga membatasi penggunaannya.

            Sebagai tambahan, uji toksikologi urin digunakan untuk mendeteksi obat yang diasosiasikan dengan risiko kardiomiopati dilatasi, termasuk cocaine dan  methamphetamine.
            Risiko dan biaya kateterisasi kardiak seharusnya dipertimbangkan sebelum melakukan kateterisasi jantung sisi kanan maupun kiri. Hanya sedikit informasi prognostik tambahan yang dapat diperoleh kateterisasi kardiak yang tidak dapat diperoleh dari ekokardiografi. Harus dipertimbangkan apakah hasil pemeriksaan akan mempengaruhi perawatan pasien (misalnya pasien dengan etiologi iskemik).
            Penggunaan kateterisasi kardiak pada seseorang dengan kardiomiopati dilatasi sangat terbatas dan seharusnya dilaksanakan hanya jika ada dugaan kuat akan adanya suatu etiologi iskemik (misalnya gelombang Q dengan disfungsi sistolik, angina, temuan stres test gambaran positif).
            Biopsi endomiokardial memiliki manfaat yang terbatas dalam mengevaluasi kardiomiopati dilatasi. Namun dapat membantu dalam diagnosis miokarditis, gangguan kelainan jaringan ikat, dan amiloidosis. 
            Pemeriksaan lain seperti panel metabolik pada hitung darah lengkap, cardiac biomarker, B-Type Natriuretic Peptide dapat ikut membantu dalam diagnosis kardiomiopati dilatasi.


Penatalaksanaan Kardiomiopati Dilatasi
            Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar seperempat pasien dengan KD. Kematian disebabkan gagal jantung, takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. Pemakaian antikoagulan harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. Standar terapi untuk gagal jantung adalah restriksi natrium, ACE inhibitor, diuretik, dan digitalis menghasilkan perbaikan gejala. Pada KD sekunder yang disebabkan karena hipertensi atau penyakit katup, penurunan afterload paling baik dengan menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal jantung kongestif. Berbagai penelitian menunjukkan bahwa kombinasi dari angiotensin II receptor antagonis dengan ACE inhibitor lebih efektif dibandingkan pemakaian monoterapi.
            Pada pasien dengan gagal jantung kongestif fungsional kelas IV dan Left Ventrikel Ejection Fraction <35%, penambahan 25 mg spironolakton terhadap standar regimen gagal jantung kongestif telah menurunkan tingkat mortalitas sebesar 30%. Beberapa pasien dengan KD yang pada saat biopsi menunjukkan adanya inflamasi miokardium harus diterapi dengan obat-obatan imunosupresif. Penggunaan alkohol harus dihindari karena bersifat toksik bagi jantung, sebagaimana juga penggunaan calcium chanel bloker dan NSAID. obat antiaritmia sebaiknya dihindari untuk menghindari proaritmia, kecuali dibutuhkan untuk mengatasi pada aritmia yang serius.
            Pada satu dari tiga pasien dengan keterlambatan konduksi intraventrikuler (seperti LBBB atau RBBB), pemasangan pacu jantung biventrikuler (resynchronization therapy) akan memperbaiki gejala, menurunkan waktu rawat inap dan menurunkan mortalitas. Pemasangan implant cardioverter-defibrillator sangat berguna pada pasien dengan aritmia ventrikuler. Transplantasi jantung harus dipertimbangkan pada pasien yang refrakter terhadap medikamentosa atau pasien dengan KD idiopatik.
            Pengobatan kardiomiopati dilatasi pada dasarnya sama dengan pengobatan gagal jantung kronis (CHF). CHF adalah sindrom klinis yang kompleks yang sudah banyak metode pengobatan telah dilakukan. Penelitian untuk memahami perubahan biokimia yang terjadi pada orang yang menderita  kardiomiopati telah menyebabkan pengembangan berbagai pengobatan yang dirancang untuk mempengaruhi perubahan tersebut. Beberapa terapi intervensi mengobati gejala, sedangkan beberapa yang lain mengobati faktor yang mempengaruhi kelangsungan hidup.

Jenis obat yang digunakan adalah sebagai berikut:
  • Angiotensin-converting Enzyme (ACE)
  • Angiotensin II receptor blocker (ARB)
  • Beta-blocker
  • Antagonis aldosteron
  • Glikosida jantung
  • Diuretik
  • Vasodilator
  • Antiaritmia
  • Peptida natriuretik tipe B
  • Agen inotropik



Antikoagulan dapat digunakan pada pasien tertentu.

Berbagai pilihan pembedahan yang tersedia untuk pasien  penyakit ini yang sulit disembuhkan melalui terapi medis obat biasa, antara lain:
  • Alat bantu ventrikel kiri
  • Terapi resinkronisasi jantung   (biventricular pacing)
  • Automatic implantable cardioverter-defibrillators
  • Pembedahan restorasi ventrikel
  • Transplantasi jantung



            Dalam kasus gagal jantung akut, layanan medis darurat (EMS) petugas dapat memulai pengobatan dengan oksigen, nitrat, dan furosemide selama perjalanan ke rumah sakit. Monitoring jantung, pulse oximetry terus menerus, dan elektrokardiografi (EKG) juga dapat dilakukan oleh unit-unit dengan sertifikasi Advance Life Support (ALS). Dukungan ventilasi lebih lanjut atau bahkan intubasi dapat diindikasikan jika pasien dalam kondisi yang sangat memburuk.
            Pengobatan kardiomiopati dilatasi pada dasarnya sama dengan pengobatan gagal jantung kronis (CHF) dan edema paru; Namun, mendapatkan riwayat menyeluruh dari pasien dengan kardiomiopati dilatasi dapat lebih bantu menentukan etiologi. Ketika pengobatan dimulai, berikan oksigen, lakukan pulse oximetry dan pemantauan jantung secara terus menerus dan berkala, pastikan memperoleh akses intravena.
            Kunci utama penatalaksanaan terapi medis adalah pengurangan preload dan afterload, diuresis, dan dukungan saluran napas. Pada pasien dengan edema paru refrakter parah, percobaan akan pemberian tekanan positif menerus atau continous positive airway pressure  (CPAP) dan bimodal positive airway pressure (BiPAP) dan menghindari perlunya intubasi.

Pengendalian tekanan darah
            Pengendalian yang tepat dari tekanan darah cukup penting untuk terapi yang efektif pada orang dengan gagal jantung. Tekanan darah sistolik harus kurang dari 120 mm Hg (sebaiknya <110 mm Hg).
            Pasien yang sedang menjalani pengobatan sebelumnya tidak boleh dianggap hipotensi hanya berdasarkan pengukuran tekanan darah; sebaliknya, penentuan ini harus dibuat berdasarkan terutama pada gejala dan efektivitas perfusi organ.

ACE Inhibitor dan ARB
            Penggunaan penghambat ACE (bila tidak kontraindikasi) adalah standar kriteria saat ini dalam pengobatan disfungsi ventrikel kiri. ACE inhibitor telah terbukti menurunkan tingkat kematian pada pasien simtomatik dan asimtomatik dengan disfungsi ventrikel kiri dan mengurangi pasien yang diharuskan berobat kembali (readmissions) yang disebabkan oleh gagal jantung. Manfaat lebih besar dapat diperoleh pada pasien dengan gagal jantung berat.
            Dosis yang diperlukan untuk manfaat maksimal masih bisa diperdebatkan. Satu studi yang menyelidiki dosis rendah dan tinggi lisinopril tidak menemukan perbedaan yang signifikan dalam angka kematian, namun menemukan perbedaan apabila menggabungkan data akhir opname kembali dan angka kematian dengan hasil yang lebih baik pada dosis yang tinggi.
            Sebuah studi yang dilakukan oleh van Veldhuisen et al meneliti penghambatan ACE dengan dosis tinggi dan rendah menggunakan imidapril dan menunjukkan peningkatan kapasitas fisik  dan penurunan tingkat penanda neurohormonal CHF (atrium dan B-type natriuretic peptide). Pihak yang bertanggungjawab terhadap hal ini  telah secara umum menerima bahwa memaksimalkan terapi inhibitor ACE adalah penting dan harus dilakukan  sesuai dan tepat dengan terapi lain yang diperlukan.
            Kelompok The Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study (CONSENSUS) pada tahun 1987 menunjukkan bahwa penambahan enalapril untuk pengobatan konvensional CHF menghasilkan pengurangan 31% dalam tingkat kematian pada 1 tahun. Sebuah studi serupa yang dilakukan oleh peneliti Studies of Left Ventricular Dysfunction ( SOLVD) pada tahun 1991 mengungkapkan pengurangan risiko 16%. Losartan, sebuah ARB, juga telah efektif dalam mengurangi angka kematian.
Percobaan ACE inhibitor lainnya yang telah dilakukan  meliputi:
  • Vasodilator Heart Failure Trial II (VHeFT II) (enalapril vs hydralazine ditambah isosorbid dinitrat) - Peningkatan survival yang lebih baik dengan pengobatan gabungan dengan hydralazine dan isosorbid dinitrat
  • Assessment of Treatment with Lisinopril and Survival (ATLAS) pada gagal jantung; lisinopril [dosis rendah dan tinggi] - perubahan tidak signifikan terhadap pengurangan angka kematian dengan lisinopril dosis tinggi dan penurunan yang signifikan dalam rawat inap
  • Survival and Ventricular Enlargement (SAVE)  (kaptopril vs plasebo) - Penurunan angka kematian, perkembangan penyakit, dan iskemia miokard yang   berulang.




Beta-Blockers
            Meskipun sebelumnya diyakini sebagai kontraindikasi pada pasien dengan disfungsi ventrikel kiri, golongan obat ini kini telah pindah ke garis depan pengobatan gagal jantung. Beberapa percobaan telah menunjukkan bahwa beta-blocker aman dan efektif dalam pengobatan dengan orang setiap kelas gagal jantung dan menambahkan beta-blocker untuk manajemen rawat jalan dari CHF menghasilkan pengurangan besar dalam tingkat kematian.
            Carvedilol, bisoprolol, metoprolol dan CR / XL adalah satu-satunya agen saat ini disetujui oleh US Food and Drug Administration (FDA) untuk digunakan pada pasien dengan gagal jantung. Studi perbandingan (Carvedilol or Metoprolol European Trial [COMET], carvedilol vs metoprolol) menunjukkan bahwa carvedilol (beta-1, alpha, dan beta-2 receptor blocker), lebih meningkatkan kelangsungan hidup dan rawat inap kardiovaskular  jika dibandingkan  beta-1 selektif tartrat beta-blocker metoprolol.
            Pada tahun 1993, studi Metoprolol in Dilated Cardiomyopathy (MDC) melaporkan penurunan 34% akan titik akhir primer (yaitu, kebutuhan untuk transplantasi jantung, kematian) pada pasien gagal jantung yang dirawat dengan metoprolol selain terapi konvensional. Pada tahun 1996 , Studi Carvedilol  menunjukkan penurunan 65% angka kematian pada pasien dengan gagal jantung diobati dengan carvedilol.
            The international Metoprolol CR/XL Randomized Intervention Trial in CHF (MERIT-HF), studi terbesar yang pernah dilakukan dengan menggunakan beta-blocker pada gagal jantung, ditutup sebelum waktunya menyusul analisis sementara yang mengidentifikasi efek yang sangat positif dari metoprolol-XL pada semua penyebab kematian. MERIT-HF adalah uji coba secara acak, double-blind yang membandingkan efek pelepasan yang diperpanjang dari metoprolol (metoprolol-XL) dengan efek plasebo pada kelangsungan hidup dan ukuran hasil lainnya (misalnya, kematian mendadak, rawat inap untuk gagal jantung, kualitas hidup).
            Penurunan yang signifikan secara statistik sebesar 34% akan risiko relatif untuk kematian total pada 1 tahun telah diamati; Angka kematian adalah 7,2% pada kelompok metoprolol-XL dan 11% pada kelompok plasebo. Hasil pada saat mengakhiri studi juga mengungkapkan penurunan 38% mortalitas kardiovaskular, penurunan 41% dalam kematian mendadak, dan pengurangan 49% angka kematian CHF.
Uji coba beta blocker antara lain (semua percobaan menggunakan beta-blocker dengan tambahan terapi standar untuk gagal jantung):
  • US Carvedilol Heart Failure Study Group dari tahun 1996
  • Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II (CIBIS II) dari tahun 1999 (bisoprolol vs plasebo), kelas NYHA III-IV: pengurangan angka kematian dan rawat inap tingkat
  • Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival (Copernicus) dari tahun 2000 (carvedilol vs plasebo): dihentikan karena penurunan yang signifikan dalam angka kematian



Angiotensin receptor blocker (ARB)

            Data telah menunjukkan bahwa ARB adalah seefektif  ACE inhibitor dalam pengobatan gagal jantung. Efek samping kedua obat ini mirip dalam hal kaitan dengan insufisiensi ginjal atau hiperkalemia, tetapi mereka tidak menyebabkan potensiasi dari bradikinin dan karena itu tidak menyebabkan batuk.

Percobaan dengan ARB yang telah dilakukan meliputi:
  • Evaluation of Losartan in the Elderly (ELITE) / evaluasi Losartan pada lanjut usia (losartan vs captopril) : Losartan dikaitkan dengan kematian yang lebih rendah dan lebih dapat ditoleransi
  • Evaluation of Losartan in the Elderly II (ELITE II): losartan tidak lebih baik daripada captopril pada pasien usia lanjut dengan disfungsi ventrikel kiri tetapi lebih dapat ditoleransi
  • Valsartan Heart Failure Trial (VALHeFT; valsartan vs plasebo) tingkat mortalitas dan morbiditas gabungan dari gagal jantung menurun 13,3% pada pasien yang menerima valsartan dengan tambahan terapi standar



Aldosteron antagonis
            Spironolactone / Spironolakton bertindak sebagai blocker reseptor aldosteron dan, dengan penggunaan bersama inhibitor ACE, membantu memutus siklus retensi natrium dan kelebihan cairan melalui axis renin-aldosteron. Dalam Randomized Aldactone Evaluation Study (RALES) / studi acak Evaluasi aldactone (spironolactone vs plasebo), penambahan 25 mg spironolactone setiap hari untuk rejimen pengobatan standar untuk CHF menghasilkan pengurangan 35% rawat inap rumah sakit, perbaikan yang signifikan penggolongan pasien di kelas fungsional New York Heart Association (NYHA), dan pengurangan 30% dalam risiko kematian.
            Dalam Eplerenone Post-Acute Myocardial Infarction Heart Failure Efficacy and Survival Study (EPHESUS) / Studi Efficacy dan angka kelangsungan hidup dari pemberian Eplerenone pada gagal jantung pasca infark miokard akut (eplerenone vs plasebo), eplerenone ditambah dengan  terapi standar menghasilkan pengurangan 15% dalam semua penyebab kematian dan penurunan 17% mortalitas kardiovaskular; lintas data gabungan antara  kematian kardiovaskular dan rawat inap kardiovaskular berkurang 13%. EFESUS dilakukan pada pasien dengan fraksi ejeksi kurang dari 40% pasca infark miokard  baik dengan gejala klinis gagal jantung dekompensasi ataupun diabetes.
            Percobaan penekanan pada gagal jantung mencatat penurunan 30% angka kematian dan rawat inap karena gagal jantung ketika eplerenone digunakan sebagai tambahan terapi standar pada pasien dengan gagal jantung kelas II  yang memiliki fraksi ejeksi ventrikel kiri (LVEF) kurang dari 35%. Namun, tercatat adanya peningkatan risiko hiperkalemia.

Glikosida jantung
            Foxglove dan turunannya adalah salah satu pengobatan tertua untuk gagal jantung, tetapi mereka masih memiliki tempat dalam pengobatan meskipun adanya kemajuan dalam kategori obat lainnya. Walaupun ada sedikit kontroversi dalam manfaat digoxin bagi pasien dengan disfungsi ventrikel kiri simtomatik bersamaan fibrilasi atrium, perdebatan terus berlanjut  dengan perannya pada pasien dengan irama sinus normal.
            Sebuah uji coba meta-analisis dari 7 kelompok double-blind placebo yang  terkontrol  yang dilakukan oleh Jaeschke et al mengungkapkan bahwa 1 dari 9 pasien dengan CHF menunjukkan manfaat klinis yang signifikan dari pengobatan dengan digoxin, tetapi tidak ada penurunan angka kematian.  Percobaan The Digitalis Investigation Grup  menunjukkan bahwa digoxin menurunkan rawat inap karena gagal jantung tapi tidak berpengaruh pada kelangsungan hidup jangka panjang.

Diuretik
            Diuretik loop adalah pengobatan tambahan berarti yang diperlukan dalam terapi medis untuk gagal jantung bila terdapat gejala yang disebabkan retensi natrium dan air. Mereka adalah andalan terapi diuretik karena mereka menghasilkan secara signifikan lebih natriuresis dibandingkan diuretik lainnya, terutama dalam keadaan glomerular rate yang menurun. Mereka memberikan perbaikan terhadap gejala tanpa memperpanjang hidup penyakit atau perubahan perjalanan penyakit lainnya.
            Meskipun adanya indikasi yang jelas dari loop diuretik yang berguna untuk pengurangan volume overload, terdapat kontroversi  mengenai penggunaannya dalam kegagalan akut dekompensata. Untuk pasien dengan gagal jantung akut dekompensasi, pemberian terapi diuretik dengan bolus atau infus kontinu dengan dosis tinggi atau dosis rendah mengakibatkan tidak adanya perbedaan yang signifikan dalam gejala atau fungsi ginjal yang dilakukan dalam sebuah studi tunggal burukuran sedang.
            Diuretik loop memiliki kecenderungan untuk menyebabkan hipokalemia dan hipomagnesemia. Oleh karena itu, diperlukan pengawasan kadar elektrolit dan penggantian yang tepat dan sesuai.

Antiaritmia
            Antiaritmia berguna pada pasien dengan takikardia supraventricular dan takikardi ventrikel nonsustained. Tidak semua antiaritmia dianggap aman pada pasien dengan penyakit jantung struktural.
The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST) / Percobaan Supresi aritmia jantung 1 dan 2 menyatakan agen kelas  IC sebagai penyebab peningkatan mortalitas pada populasi ini.
            Demikian pula, percobaan the Survival With Oral d-Sotalol (SWORD) melaporkan peningkatan mortalitas total dan jantung pada pasien setelah infark miokard dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri berkurang ketika diobati dengan d-sotalol per oral. Antiaritmia Kelas III amiodarone dan dofetilide lebih dipilih pada pasien seperti ini ini untuk pengobatan disritmia supraventricular dan ventrikel.


Vasodilator
            Pada tahun 1986, penelitian di
the US Veterans Administration Cooperative menunjukkan 36% pengurangan risiko kematian pada pasien yang diobati dengan reducer preload dan afterload (misalnya isosorbid dinitrat, hydralazine) dengan tambahan obat gagal jantung konvensional. Nitrogliserin sublingual spray, nitro paste, dan nitrogliserin intravena juga telah dianjurkan dalam pengobatan edema paru sekunder dari CHF.
            Kombinasi isosorbid dinitrat dengan hydralazine telah diindikasikan untuk gagal jantung pada pasien kulit hitam, sebagian karena didasarkan pada hasil percobaan the African American Heart Failure Trial. Dua percobaan sebelumnya pada pasien dengan gagal jantung berat tidak menemukan manfaat dalam populasi umum tetapi menunjukkan manfaat pada pasien kulit hitam. Dibandingkan dengan plasebo, pasien berkulit hitam menunjukkan penurunan 43% dalam tingkat kematian, penurunan 39% dalam tingkat rawat inap, dan penurunan gejala dari gagal jantung.
            Terapi nitrat intravena menhasilkan perbaikan akut pada dyspnea di 2 percobaan random. Mirip dengan itu, morfin bertindak sebagai venodilator, dan itu menekan gejala sesak napas; Namun, belum ada penelitian menyeluruh dari morfinyang  telah dilakukan pada gagal jantung dekompensasi akut.

B-Type Natriuretic Peptide
            Natriuretic peptide tipe B (BNP; Nesiritide [Natrecor]) adalah obat golongan baru dalam pengobatan gagal jantung. Hal ini dihasilkan melalui teknologi DNA rekombinan dan memiliki urutan asam amino yang sama alami dengan BNP manusia.
            Peptida natriuretik telah menunjukkan efektivitas dalam mengoreksi kelainan hemodinamik pada pasien dengan gagal jantung akut dekompensasi melalui efek vasodilatasi dan diuretik. Data menunjukkan bahwa blokade gabungan dari ACE dan endopeptidase netral juga memiliki manfaat hemodinamik dan klinis.
            Pada percobaan Vasodilation in the Management of Acute Congestive Heart Failure (VMAC) / Vasodilatasi dalam Pengelolaan gagal kongestif akut  (nesiritide vs nitrogliserin vs plasebo ditambah perawatan standar), BNP manusia memperbaiki hemodinamik dan simtomatologi lebih efektif dan dengan efek samping yang lebih sedikit dibandingkan nitrogliserin intravena selama 24 jam pada pasien dengan dekompensasi akut CHF. Dalam percobaan the Prospective Randomized Evaluation of Cardiac Ectopy with Dobutamine or Natrecor Therapy (PRECEDENT), nesiritide tidak terkait dengan denyut jantung meningkat atau ektopi ventrikel yang terjadi dengan terapi dobutamin.

Agen inotropik
            Penggunaan jangka panjang dari inhibitor milrinone phosphodiesterase memiliki efek merusak pada kelangsungan hidup pasien dengan gagal jantung. Perbaikan gejala CHF terjadi sebagai trade-off (harga yang harus dibayar) untuk peningkatan angka kematian. Agen inotropik dikhususkan untuk pasien yang membutuhkan pengobatan pengarahan hemodinamik selama dekompensasi akut, bagi mereka yang refrakter terhadap terapi standar maksimal, sebagai paliatif untuk kegagalan stadium akhir jantung, atau sebagai jembatan untuk transplantasi untuk calon yang tepat.
Percobaan inotrope meliputi:
  • Prospective Randomized Milrinone Survival Evaluation (PROMISE) / Evaluasi kelangsungan hidup prospektif Milrinone secara acak (milrinone vs plasebo) NYHA kelas III-IV: tingkat mortalitas dan morbiditas meningkat dengan terapi jangka panjang
  • Xamoterol pada studi Gagal Jantung parah (xamoterol vs plasebo), NYHA kelas III-IV: percobaan dihentikan karena tingkat kematian dalam kelompok xamoterol
  • Outcomes of a Prospective Trial of Intravenous Milrinone for Exacerbations of Chronic Heart Failure (OPTIME-CHF) / Hasil dari percobaan prospektif Milrinone pada eksaserbasi gagal jantung kronik (milrinone atau dobutamin vs plasebo): pemberian rutin inotrope untuk pasien rawat inap dengan dekompensasi yang biasanya tidak membutuhkan itu menunjukkan tidak ada dampak pada lamanya rawat inap dan meningkatnya efek samping dengan milrinone
  • Vesnarinone Trial (Vest) (vesnarinone vs plasebo), kelas NYHA IV-III: peningkatan angka kematian



Antikoagulan
            Batasi penggunaan antikoagulan untuk pasien dengan atrial fibrilasi, dengan katup buatan, atau  diketahui adanya mural trombus.
            Pada tahun 1994, Baker et al mengulas kejadian tromboemboli pada pasien dengan gagal jantung dikarenakan disfungsi sistolik ventrikel kiri dan tidak menemukan bukti klinis untuk mendukung penggunaan antikoagulan pada pasien dengan kondisi irama sinus.

Alat Bantu Elektronik Ventrikel Kiri
            Left ventricular assist devices (LVADs) yang portabel telah terbukti sebagai standar perawatan ketika sebuah persiapan untuk transplantasi diperlukan. LVADs sedang dievaluasi sebagai implantasi permanen (yaitu, sebagai terapi tujuan) pada pasien yang tidak merupakan kandidat yang cocok untuk transplantasi jantung.
            The HeartMate XVE LVAD (HeartMate I; Thoratec Corp) dan HeartMate II LVAD (Thoratec Corp) telah disetujui untuk terapi tujuan oleh US Food and Drug Administration.

Terapi Resinkronisasi Jantung (Biventricular Pacing)
            Pada biventricular pacing, generator denyut ditanam di bawah kulit, dengan lead diposisikan di atrium kanan, ventrikel kanan, dan sinus koroner. Generator resinkronisasi pacing juga memiliki kemampuan defibrilasi. Manfaat solusi pacing untuk disinkroni dikonfirmasi dalam beberapa penelitian dari pertengahan 1990-an, yang menunjukkan perbaikan fungsional akut dan mengurangi tingkat kematian dan rawat inap dibandingkan dengan terapi medis yang optimal.
            Sebuah penelitian di Belanda menemukan bahwa pasien gagal jantung dengan gangguan fungsi ginjal kurang memberi tanggapan terhadap terapi resinkronisasi jantung dan memiliki tingkat kematian lebih tinggi. Pada pasien yang memiliki respons baik terhadap resinkronisasi, justru akan memiliki fungsi ginjal yang lebih baik.
Indikasi untuk terapi resinkronisasi jantung adalah sebagai berikut:
  • Gagal jantung NYHA kelas III atau IV dan keterlambatan pada konduksi intraventrikular
  • Gejala persisten meskipun telah diberikan terapi medis yang optimal dengan ACE inhibitor, beta-blocker, dan / atau tindakan farmakologis lain yang sesuai



Automatic implantable cardioverter-defibrillators
            Automatic implantable cardioverter-defibrillators (AICDs) dirancang untuk mendeteksi dan memperbaiki ventrikel takikardia / fibrilasi ventrikel. Terapi yang dapat diprogram termasuk diantaranya pacing antitachycardia untuk takikardia ventrikel dan / atau shock defibrillatory pada saat diperlukan.
            Indikasi untuk implantasi alat ini terus berkembang, dan populasi pasien yang dapat memenuhi syarat untuk pemasangan AICDs terus bertambah. Rekomendasi saat ini meliputi pasien yang jelas berisiko tinggi untuk aritmia ventrikel dan kematian jantung mendadak. Mereka dengan disfungsi ventrikel sisi kiri cukup parah merupakan proporsi yang signifikan dari pasien jenis ini.
            Percobaan AICD (yaitu, the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II [MADIT II], dan Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial [SCD-HeFT]), telah memperjelas adanya manfaat alat ini terhadap mortalitas pada pasien dengan riwayat disfungsi ventrikel sisi kiri yang signifikan.  Pedoman yang diperbarui diterbitkan oleh American College of Cardiology dan American Heart Association telah mendefinisikan kriteria MADIT II untuk implantasi AICD sebagai indikasi kelas IIa.


Pembedahan restorasi ventrikel
            Beberapa prosedur bedah telah dirancang untuk mengembalikan geometri normal dari ventrikel kiri. The endoventricular circular patch-plasty (prosedur Dor) digunakan untuk pasien dengan kardiomiopati iskemik yang memiliki diskinesia, aneurisma, atau rigiditas dinding ventrikel kiri.
            Ventriculectomy kiri parsial (prosedur Batista) untuk kardiomiopati dilatasi idiopatik dimaksudkan untuk meningkatkan fungsi ventrikel dengan mengurangi diameter ventrikel kiri (hukum Laplace).
            Early high failure rates dampened enthusiasm for this technique, and its use is currently limited largely to Japan, where the procedure has been refined and is considered an important option for end-stage heart failure.
            Tingkat kegagalan awal yang tinggi  mengurangi antusiasme untuk teknik ini, dan penggunaannya saat ini terbatas sebagian besar ke Jepang, di mana prosedur telah disempurnakan dan dianggap merupakan pilihan penting untuk kegagalan jantung stadium akhir.

Transplantasi jantung
            Ketika gagal jantung stadium akhir progresif terjadi meskipun telah diberikan terapi medis maksimal, ketika prognosis buruk, dan ketika tidak ada alternatif terapi yang layak, standar kriteria untuk terapi berikutnya adalah transplantasi jantung. Indikasi mutlak untuk transplantasi jantung adalah sebagai berikut:

  • Syok kardiogenik refraktori
  • Ketergantungan pada inotropik intravena untuk perfusi organ
  • Konsumsi oksigen puncak (VO2) kurang dari 10 mL / kg / menit dengan pencapaian ambang anaerobik
  • Iskemia berat tidak cocok dengan intervensi apapun
  • Aritmia ventrikel simtomatik yang tidak mempan (refraktori) terhadap semua terapi



Indikasi relatif adalah sebagai berikut:
  • Puncak VO2 dari 11-14 ml / kg / menit (atau <50-55% diperkirakan untuk usia dan jenis kelamin) dan ketidakmampuan untuk melakuan aktivitas sehari-hari
  • Ketidakstabilan berulang CHF yang bukan dikarenakan ketidakpatuhan atau terapi medis tidak optimal



Diet dan Aktivitas
            Pentingnya edukasi kepada pasien amat sangat penting, terutama mengenai pembatasan diet. Rekomendasi diet termasuk pembatasan natrium dan air. Diet Amerika rata-rata mengandung 6 gram garam per hari. Menghindari garam meja ekstra menurunkan asupan ini untuk 3 gr / hari. Pasien dengan CHF harus membatasi asupan garam mereka menjadi kurang dari 2-4 gr / hari.
            Pembatasan cairan hanya  diperlukan dalam tahap akhir dari penyakit ini. Pasien dengan hiperkalemia yang  dikarenakan terapi inhibitor ACE kadang membaik dengan diet rendah kalium.
            Mendorong pasien untuk melakukan olahraga secara ringan, karena penggunaan otot tubuh yang jarang adalah penyebab yang sangat umum dari dyspnea. Rehabilitasi jantung telah terbukti meningkatkan hasil akhir pasien.

Terapi yang sedang diteliti untuk Gagal Jantung
            Generasi berikut dari obat yang mempengaruhi sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS) adalah antagonis selektif reseptor aldosteron. Eplerenone saat ini sedang dievaluasi duntuk pengobatan gagal jantung.
            Berdasarkan temuan adanya hubungan tumor necrosis factor (TNF)-alpha dengan orang yang mengidap kardiomiopati, obat yang ditujukan untuk memblokir TNF-alpha telah dikembangkan. Etanercept telah menunjukkan manfaat pada simulasi hewan dan uji klinis singkat. Namun, uji coba fase 3 dihentikan karena kurang ditemukannya manfaat.
            Endotelin-1 memiliki efek hemodinamik yang merusak pada disfungsi ventrikel kiri. Selama 6 bulan, bosentan telah terbukti meningkatkan kemungkinan perbaikan dan mengurangi kemungkinan perburukan pada orang dengan golongan New York Heart Association (NYHA) kelas IIIB-IV. Percobaan dengan agen lainnya sedang berlangsung.
.
Terapi gen
            Studi awal dengan hewan  menggunakan terapi gen virus rekombinan yang terkait adeno dengan transfer gen dari phospholamban mencegah perburukan sistolik ventrikel kiri dan fungsi diastolik pada hewan yang secara genetik memiliki predisposisi.
            Penggunaan faktor pertumbuhan endotel vaskular (vascular endothelial growth factor ) dapat memberikan manfaat menguntungkan pada orang dengan kardiomiopati iskemik. Bentuk terapi gen ini telah menunjukkan manfaat mengurangi revaskularisasi dan memperbaiki angina dan kualitas hidup. Banyak bentuk pengantaran gen sedang diselidiki. Faktor pertumbuhan fibroblast (Fibroblast growth factor ) juga telah diteliti di ranah penyakit jantung iskemik, dengan hasil yang beragam.


Transplantasi myoblast
            Prosedur ini meliputi injeksi mioblast tulang sebagai autograft ke miokardium yang rusak (bekas luka) pada saat dilakukan operasi bypass. Dalam penyelidikan awal, terapi ini telah secara konsisten menghasilkan peningkatan kontraksi dan kelangsungan hidup miokardium. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk lebih memperkokoh peranan transplantasi myoblast dalam terapi gagal jantung. Studi tambahan juga sedang dilakukan dengan sel progenitor lainnya.

Stem cell (sel induk)
            Stem cell embrionik manusia telah dibedakan secara ex-vivo untuk memisahkan sel induk otot jantung. Ketika ditransplantasikan pada tikus yang memiliki ligasi pada arteri koroner descending sinistra, sel induk ini menunjukkan pengurangan efek merugikan remodelling  yang biasanya terjadi pada infark yang luas.


            Sel induk autologous telah diberikan baik secara intramiokardial dan intravena untuk pengobatan gagal jantung kongestif, dengan hasil yang bervariasi. Banyak data awal dari percobaan ini tampaknya menunjukkan bahwa mekanisme pengiriman ke miokardium dan penggunaan sitokin concomitant sama-sama membutuhkan penyelidikan lebih lanjut.


Prognosis kardiomiopati dilatasi
            Menurut pengamatan, faktor-faktor yang menjelekkan prognosis adalah kongesti vaskular paru pada roentgen, indeks jantung kurang dari 3 L/menit/m2, dan sumbu QRS kearah kanan dan superior pada EKG. Faktor-faktor yang tidak meramalkan hasil yang jelek adalah ditemukan sejak neonatus dan adanya gagal jantung kongestif, aritmia, atau hipertrofi ventrikel kiri. Pengamatan ini membuat kesan klinik bahwa sepertiga meninggal, sepertiga hidup dengan cedera permanen, dan sepertiga sembuh menjadi benar-benar normal. Angka mortalitas sekitar 30%. Tanda yang jelek dari prognosis adalah regurgitasi mitral, sedang gejala virus dalam 3 bulan disertai ketahanan hidup yang lebih baik. Faktor-faktor yang tidak mempunyai arti prognostik adalah rasio jantung thoraks, tanda EKG hipertropi ventrikel kiri, aritmia ventrikular, dan kelainan segmen S-T, serta gelombang T, dan penurunan fungsi pada echocardiogram.

Daftar Pustaka/Referensi
  1. Wynne J, Braunwald E. Cardiomyopathy and myocarditis. Dalam : Kasper DL et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. The McGraw-Hill Companies, Inc. United States of America. 2005.
  2. Taylor RB. 2005. Taylor’s cardiovascular diseases: a handbook. Springer Science, Inc. United States of America.
  3. Ferri FF. 2007. Practical Guide to the Care of the Medical Patient 7th ed. Mosby, An Imprint of Elsevier. Philadelphia.
  4. Sofro ASM. 2006. Aspek Genetik Kardiomiopati dalam simposium Apoptosis Charming to Death. Hotel borobudur, Jakarta.
  5. Siregar AA. 2005. Kardiomiopati Primer pada Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. (online), (http://library.usu.ac.id/download/fk/anak-abdullah.pdf, diakses 8 agustus 2015).
  6. Gunawan CA. 2004. Kardiomiopati Hipertrofik. Cermin Dunia Kedokteran. No. 143 hal 19.
  7. Wahab AS. 2003. Penyakit Jantung Anak edisi 3. EGC: Jakarta
  8. Mason JW, O'Connell JB, Herskowitz A, Rose NR, McManus BM, Billingham ME, et al. A clinical trial of immunosuppressive therapy for myocarditis. The Myocarditis Treatment Trial Investigators. N Engl J Med. 1995 Aug 3.
  9. van Spaendonck-Zwarts KY, van Tintelen JP, van Veldhuisen DJ, van der Werf R, Jongbloed JD, Paulus WJ, et al. Peripartum cardiomyopathy as a part of familial dilated cardiomyopathy. Circulation. 2010 May 25.
  10. Busko M. Genetic test helps spot familial cardiomyopathy. Heartwire. October 22, 2013.
  11. Tadros R, Chami N, Beaudoin M, et al. Novel mutations in familial dilated cardiomyopathy identified by whole exome sequencing [abstract 696]. Presented at: Canadian Cardiovascular Congress (CCC) 2013;October 19, 2013; Montreal, Quebec. Can J Cardiol. October 2013.
  12. McKee PA, Castelli WP, McNamara PM, Kannel WB. The natural history of congestive heart failure: the Framingham study. N Engl J Med. 1971 Dec 23.
  13. Yamada T, Hirashiki A, Okumura T, et al. Prognostic Impact of Combined Late Gadolinium Enhancement on Cardiovascular Magnetic Resonance and Peak Oxygen Consumption in Ambulatory Patients with Nonischemic Dilated Cardiomyopathy. J Card Fail. 2014 Aug 20.
  14. La Vecchia L, Mezzena G, Zanolla L, Paccanaro M, Varotto L, Bonanno C, et al. Cardiac troponin I as diagnostic and prognostic marker in severe heart failure. J Heart Lung Transplant. 2000 Jul. 19
  15. Peacock WF, Emerman CE, Doleh M, Civic K, Butt S. Retrospective review: the incidence of non-ST segment elevation MI in emergency department patients presenting with decompensated heart failure. Congest Heart Fail. 2003 Nov-Dec.
  16. Wang CS, FitzGerald JM, Schulzer M, Mak E, Ayas NT. Does this dyspneic patient in the emergency department have congestive heart failure?. JAMA. 2005 Oct 19.
  17. Francone M. Role of cardiac magnetic resonance in the evaluation of dilated cardiomyopathy: diagnostic contribution and prognostic significance.
  18. Gulati A, Ismail TF, Jabbour A, Ismail NA, Morarji K, Ali A, et al. Clinical utility and prognostic value of left atrial volume assessment by cardiovascular magnetic resonance in non-ischaemic dilated cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2013 Mar 8.
  19. Hunt SA, Abraham WT, Chin MH, Feldman AM, Francis GS, Ganiats TG, et al. 2009 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2005 Guidelines for the Diagnosis and Management of Heart Failure in Adults A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Developed in Collaboration With the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Am Coll Cardiol. 2009 Apr 14.
  20. van Veldhuisen DJ, Genth-Zotz S, Brouwer J, Boomsma F, Netzer T, Man In 'T Veld AJ, et al. High- versus low-dose ACE inhibition in chronic heart failure: a double-blind, placebo-controlled study of imidapril. J Am Coll Cardiol. 1998 Dec.
  21. Effects of enalapril on mortality in severe congestive heart failure. Results of the Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study (CONSENSUS). The CONSENSUS Trial Study Group. N Engl J Med. 1987 Jun 4. 316(23):1429-35.
  22. Effect of enalapril on survival in patients with reduced left ventricular ejection fractions and congestive heart failure. The SOLVD Investigators. N Engl J Med. 1991 Aug 1.
  23. Packer M, Poole-Wilson PA, Armstrong PW, Cleland JG, Horowitz JD, Massie BM, et al. Comparative effects of low and high doses of the angiotensin-converting enzyme inhibitor, lisinopril, on morbidity and mortality in chronic heart failure. ATLAS Study Group. Circulation. 1999 Dec 7.
  24. Goektepe, Serdar; Abilez, Oscar John; Kuhl, Ellen (2010). "Generic approach towards finite growth with examples of athlete's heart, cardiac dilation, and cardiac wall thickening". Mechanics and Physics of Solids.
  25. Goektepe, Serdar; Abilez, Oscar John; Parker, K; Kuhl, Ellen (2010). "A multiscale model for eccentric and concentric cardiac growth through sarcomerogenesis.". Theoretical Biology.
  26. Nikolic G, Marriott HJ (Oct 1985). "Left bundle branch block with right axis deviation: a marker of congestive cardiomyopathy". J Electrocardiol 18 (4): 395–404.
  27. Childers R, Lupovich S, Sochanski M, Konarzewska H. (2000). "Left bundle branch block and right axis deviation: a report of 36 cases". J Electrocardiol 33 (Suppl): 93–102.
  28. Herman DS, Lam L, Taylor MR, Wang L, Teekakirikul P, Christodoulou D, Conner L, DePalma SR, McDonough B, Sparks E, Teodorescu DL, Cirino AL, Banner NR, Pennell DJ, Graw S, Merlo M, Di Lenarda A, Sinagra G, Bos JM, Ackerman MJ, Mitchell RN, Murry CE, Lakdawala NK, Ho CY, Barton PJ, Cook SA, Mestroni L, Seidman JG, Seidman CE (Feb 16, 2012). "Truncations of Titin causing dilated cardiomyopathy". N Engl J Med 366 (7): p619–628.
  29. Pennell DJ, Sechtem UP, Higgins CB, Manning WJ, Pohost GM, Rademakers FE, van Rossum AC, Shaw LJ, Yucel EK. (Nov 2004). "Clinical indications for cardiovascular magnetic resonance (CMR): Consensus Panel report". Eur Heart J 25 (21): p1940–1965.




Kata kunci pencarian : Kardiomiopati dilatasi, Ilmu penyakit dalam, artikel, referat, makalah, karya tulis ilmiah, tesis, SKP (Satuan Kredit Profesi), Kompetensi, pdf, word, .pdf, .doc, .docx, desertasi, skripsi, kardiologi, jurnal, refrat, modul BBDM, Belajar Bertolak Dari Masalah, Problem Based  Learning, askep (asuhan keperawatan)
medical email icon

0 komentar:

Posting Komentar

Posting Terbaru

Bergabunglah dengan komunitas kami

Silahkan Like di Facebook untuk mengikuti perkembangan artikel baru

Entri Populer

Untuk Berlangganan Melalui Pemberitahuan Email

Kehidupan yang bermanfaat adalah kehidupan hebat

Ilmu adalah kunci kemajuan

Back to Top

Terima Kasih Telah Berkunjung

Pencarian untuk website ini silahkan ketik di bawah

Diberdayakan oleh Blogger.